系统性自体免疫的一个最好的例子就是系统性红斑性狼疮(SLE) ,典型好发在20到40岁的女性,男女比率是1:10。它的特徵是发烧、虚弱、关节炎、皮肤疹、胸膜炎和肾臟功能衰退。
狼疮发生在非洲裔的美国和西班牙(Hispanic) 女人的比率高於白人(Caucasians) 。被影响的个体可產生一系列的自体抗体结合在组织抗原上,例如DNA、组织蛋白(histone) 、红血球(RBC) 、血小板(platelet) 、白血球(leukocyte) 和凝血因子(clotting factors) ;与这些自体抗体结合的各类专一性抗原间的反应,就会產生不同的症状。例如,自体抗体和专一性红血球及血小板结合后会导致补体媒介作用的溶解,而出现溶血性贫血以及血小板减少症。当自体抗体和各种核抗原的免疫复合体沉积在小血管壁时,第三型的过敏反应就会发生。这些复合体活化了补体系统并且產生攻击膜的复合体(membrane-attack complex) 和补体分裂的產物,对血管壁造成伤害导致血管炎及肾丝球肾炎(glomerulonephritis) 。
在严重的SLE病人其补体过度的活化会使得补体分裂的產物如C3a和C5a的血清浓度增加到正常个体的3到4倍。C5a诱发嗜中性球上的第三型补体受器(CR3)(type 3 complement receptor) 增加表现,加速嗜中性球的凝集(aggregation) 并附著到血管内皮细胞上。当嗜中性球黏附到小血管时,血液中的嗜中性球会降低(嗜中性球减少症)(neutropenia) 且小血管会多处阻塞(血管炎)(vasculitis) ,而导致大范围的组织伤害。
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(资料来源:《免疫学》) |